Тератоидные опухоли у детей.
Тератоидные опухоли в основном встречаются у детей первых лет жизни, реже наблюдаются в препубертатном возрасте. Рассматривая вопрос о незрелых тератомах, нельзя не остановиться на тератомах.
Тератомы — это экспансивно растущие опухоли, часто достигающие большого размера, состоящие из разнообразных тканевых структур, производных всех трех зародышевых листков. По статистике одна тератома в среднем встречается на 24000—36000 родов. Что же касается их происхождения, то наиболее принятой гипотезой в настоящее время является бластомерная теория, сущность которой заключается в том, что из сместившихся на ранних стадиях развития плюропотентных бластомеров возникают тератомы и сохраняются до тех пор, пока какие-либо механизмы не спровоцируют их быстрый рост, а т. к. бластомеры потеряли связь с основными клетками, то в результате развития они не дают законченных нормальных тканей.
В зависимости от гистологического типа строения тератоидные опухоли делят на три группы:
I. Гистиоидные тератомы, состоящие из одного вида ткани. К ним, по мнению А. К. Абрикосова, относятся хористомы и гамартомы.
II. Органоидные тератомы, представленные несколькими тканями, например дермоидные кисты, выстланные эпидермисом с расположенными под ним придатками и заполненные салом, смешанным с волосами. У детей довольно часто встречаются энтерокистомы, представляющие собой остатки эмбрионального желточно-кишечного канала. К этому же виду относятся бронхиогенные кисты шеи, представленные остатками жаберных щелей.
III. Организмоидные тератомы (эмбриомы) могут быть солидного и кистозного типа. В них находят остатки различных тканей: легких, сердца, печени, ткани мозга, лимфатической, костной, хрящевой, почек и т. д.
Обычно озлокачествление тератомы относится к какому-либо одному виду тканей, имеющихся в тератоме.
Тератоидные опухоли встречаются в 5,9 % случаев от опухолей детей, а у новорожденных и грудных они обнаруживаются в 22,4 % наблюдений, причем незрелые тератомы у детей до 1 года наблюдаются в 28,8 % случаев. Локализация и частота тератом может быть самой разнообразной — крестцово-копчиковая область —32,4%, пресакральная — 5,6 %, яичники — 31,04 %, яички — 6,4 %, средостение — 4 %, забрюшинное пространство— 12,4%.
Наиболее частым злокачественным компонентом незрелых тератом является опухоль желточного мешка, дисгерминомы, незрелая нейрогенная ткань, причем обычно незрелые тератомы содержат эмбриональные ткани различной степени дифференцировки и образуют структуры, сходные со всеми стадиями эмбрионального и фетального развития.
Клиника тератоидных опухолей зависит от их локализации, распространенности и степени зрелости. Такие общие симптомы злокачественного опухолевого процесса, как слабость, вялость, гипотрофия, снижение аппетита, встречаются реже, уступая в клинической картине местным проявлениям. Наиболее часто встречающейся тератоидной опухолью является крестцово-копчиковая. Это объясняется сложностью эмбрионального развития этой части зародыша, т. к. во время развития человеческого эмбриона в этой области имеются все три зародышевых листка (эктодерма, мезодерма, энтодерма).
Клиническая картина крестцово-копчиковой тератоидной опухоли определяется ее расположением. Наружная локализация, как правило, диагностируется при рождении, имеет вид гладкой или крупнобугристой опухоли (последнее при злокачественном превращении), расположенной либо в проекции одной из ягодиц, либо по средней линии. Опухоль нередко бывает спаянной с копчиком, растет кнаружи и может сопровождаться некрозом кожи, присоединением вторичной инфекции и кровотечением. При наружновнутренней локализации опухоль, кроме наружного видимого компонента, имеет еще и внутренний, расположенный между крестцом и прямой кишкой; при активном росте этой части, как правило, присоединяются симптомы расстройства тазовых органов (дизурия, запор, недержание кала).
Клиника тератоидных опухолей яичников характеризуется длительным малосимптомным течением. При этом первым признаком заболевания является увеличение размеров живота, иногда боли внизу живота. Нередко опухоль обнаруживается в результате возникновения синдрома «острого живота» (резкие боли, рвота, напряжение мышц передней брюшной стенки) из-за перекручивания ножки опухоли.
Забрюшинные тератоидные опухоли характеризуются наличием признаков сдавления опухолью окружающих органов и тканей, появлением симптома пальпируемой опухоли, периодическими болями, расширением венозной сети на Передней брюшной стенке. Тератоидные опухоли наружной локализации (шея, конечности, яичко) дают, как правило, только местные изменения.
Незрелую тератому многие авторы считают следствием превращения доброкачественной тератомы. При этом трансформация возрастает с возрастом ребенка, причем процент озлокачествления тератом резко возрастает после 6 месяцев.
При незрелой тератоме, кроме местных проявлений, нередко страдает общее состояние больных. Метастазируют, как правило, незрелые тератомы у детей позже 6 месяцев в регионарные лимфатические узлы, легкие, кости и печень.
Диагностика и дифференциальная диагностика, как правило, несложны и включают комплекс различных методик из нескольких этапов.
1. Сбор необходимой информации о ребенке (анамнез, общеклиническое обследование).
2. Проведение инструментальных методов диагностики (поднаркозная пальпация брюшной полости под миорелаксантами, осмотр per rectum, чрезкожная пункция опухоли).
3. Уточнение локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями (пневмоперитонеум, экскреторная урография, ирригоскопия, ангиография, цистография)..
4. Выявление регионарных и отдаленных метастазов.
5. Уточнение степени зрелости опухолевого процесса.
Для решения этого вопроса важнейшее значение имеет морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест носит название реакции Абелева — Татаринова и определяет в крови больного уровень эмбрионального а-фетопротеина (АФП), позволяет уточнить степень зрелости новообразования. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухолями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года.
АФП — специфический компонент а-глобулина сыворотки эмбриона и плода, продуцируется клетками эндодермы желточного мешка и печенью. В сыворотке ранних плодов человека его уровень достигает 3 мг/мл, у новорожденных—до -2 мг/мл, а у взрослых до -5 мг/мл. Стойкое и интенсивное возобновление синтеза АФП характерно для тератокарцином терминального происхождения. Кроме того динамика реакции на АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения. Необходимо помнить, что тератомы без признаков малигнизации дают отрицательную реакцию на осфетопротеин.
Дифференциальную диагностику тератоидных опухолей необходимо проводить со спинномозговой грыжей. При надавливании на опухоль в случае менингоцеле отмечается повышение внутричерепного давления (синхронное выбухание родничка, беспокойство ребенка). При рентгенографии выявляется аномалия крестцовых позвонков, при тератоме же часто обнаруживаются различные включения. Возможна дифференциальная диагностика с эпидермоидными кистами, липомами, липосаркомами или рабдомиосаркомами, которая в основном проводится на основании гистологического исследования.
Тактика лечения тератоидных опухолей разрабатывается на основе данных комплексного обследования. Основное значение при этом имеет степень зрелости новообразования. Лечение незрелых тератом — комплексное, а зрелых — хирургическое. Объем операций во многом зависит от степени зрелости и распространенности опухоли. Всем детям с диагностированными зрелыми тератомами необходимо проводить радикальное удаление опухоли в капсуле и как можно в более ранние сроки.
Как правило, дети с тератоидными опухолями попадают в детские хирургические отделения в основном позже года. Это связано с особенностями клинического проявления тератом в раннем детском возрасте, а также низким знанием врачей педиатров о частоте малигнизации данного вида опухоли. Поэтому при незрелых тератомах, леченных оперативно в хирургических стационарах, отмечается преобладание нерадикальных операций, что связано с инфильтративным ростом и значительной распространенностью. Большинство нерадикальных операций производится детям с крестцово-копчиковыми и пресакрально-забрюшинными тератомами. В связи с этим все дети должны находиться под диспансерным наблюдением у врачей онкологов.
Лучевой метод лечения незрелых тератом как самостоятельный вид терапии малоэффективен. Как правило, его используют в случае нерадикально проведенной операции. При избрании лучевого метода лечения необходимо знать морфологический тип опухоли, так как незрелые тератомы с преобладанием компонентов желточного мешка и злокачественной мезенхимы дают неплохой ответ на использование ДТГ в виде уменьшения опухоли на 25—50 %. Но в целом следует отметить резистентность данного вида опухолей к лучевому лечению.
Одним из компонентов терапии незрелых тератом является лекарственное лечение, актуальность которого обусловлена сравнительно быстрым рецидивированием и метастазированием. Для лекарственного лечения в настоящее время используются следующие препараты в различных комбинациях — рубомицин, актиномицин Д, адриамицин, винкристин, циклофосфан, блеомицин, метотрексат, платидиам. Следует отметить, что, несмотря на хороший положительный эффект, а в ряде случаев и уменьшение общего объема первичной опухоли, нередко наблюдается метастазирование.
Летальность детей с незрелыми тератомами различных локализаций значительно выше по сравнению со зрелыми тератомами и, несмотря на целый арсенал средств в комплексном лечении этой патологии, вопрос этот остается одним из актуальных.
Оценка влияния различных видов лечения незрелых тератом на сроки выживаемости показывает существенное преимущество радикального оперативного вмешательства, максимально продлевающего жизнь.
Далее — Опухоли яичка у детей
Раздел — Молитвы от рака
Вернуться на главную страницу
Смотрите статью — Лечение гистиоцитоза X и уход за больным ребенком